Atrofia Hemifacial Progresiva: Síndrome de Romberg. Reporte de un Caso

Methods: Presentación Caso Clínico

Results: Condición degenerativa poco frecuente caracterizada por atrofia lenta y progresiva, de los tejidos faciales: músculos, huesos, piel y tejido adiposo, generalmente unilateral izquierda, se manifiesta entre la primera y segunda década de la vida (3-5 años), afecta más a mujeres que hombres. Posibles causas: alteración en el metabolismo de las grasas, traumatismos, infecciones virales, trastornos hormonales, herencia (gen de poca penetrancia). Clínicamente se observan alteraciones que afectan: piel (seca y oscura), desviación de la boca y nariz hacia el lado afectado, línea de demarcación vertical a manera de cicatriz (Golpe de Sable), Ojos (Enoftalmo, ptosis parpebral, uveítis),  Neurológicamente (parestesia facial, neuralgia del Trigémino), Boca (desviación de línea media, atrofia del labio superior, atrofia unilateral de la lengua, mordida cruzada posterior, hipoplasia de maxilar inferior, alteraciones de forma y tamaño de los dientes, retardo en la erupción). Caso Clínico: Paciente femenina de 6 años de edad, conocida del Servicio de Genética del Hospital de Niños desde los 2 años, presenta al nacer HLP unilateral derecha completa  e hipotrofia del mismo lado. Actualmente se observa cierre quirúrgico de hendidura labial, atrofia progresiva del lado derecho de la cara con microftalmo derecho, intrabucal: HP unilateral completa  lado derecho, dentición mixta, mordida cruzada bilateral posterior y anterior, hipoplasia del maxilar superior. Se indican Rx panorámica, cefálica lateral, coronales y oclusales, interconsulta con Oftalmología, Neurología, Otorrinolaringología, Endocrinología y Nefrología. Conformación de equipo interdisciplinario: Odontopediátra, Ortodoncista, Cirujano Maxilo-Facial y Cirujano Plástico.

Conclusions: Trastorno poco frecuente, con importantes deformidades faciales que amerita de la conformación de equipo multi e interdisciplinario,  conlleva varias fases de tratamiento odontológico a lo largo de la vida hasta el momento de la estabilización de la Atrofia y culminación de etapa de crecimiento