Fibrosarcoma Ameloblastico Reporte De Un Caso Clinico

Los tumores odontogénicos (TO) representan un grupo heterogéneo de lesiones poco frecuentes, ya que constituyen menos del 4% de todos los especímenes de la región bucal y maxilofacial que son enviados para estudio histopatológico en distintos centros de patología bucal. Las neoplasias malignas a su vez, constituyen del 0 al 6.1% de los TO, y se pueden originar de componente epitelial y/o mesénquima. El fibrosarcoma ameloblástico (AFS) fue descrito por primera vez por el Dr. Heath en el año 1887, y definido por la OMS como un tumor Odontogénico mixto, compuesto por un epitelio Odontogénico benigno, y un ectomesénquima que exhibe características de malignidad, de etiología desconocida y considerado la contraparte maligna del Fibroma Ameloblastico. El AFS se localiza con mayor frecuencia en la región posterior de la mandíbula (78%) de pacientes entre la segunda y tercera década de vida, predominando en el sexo masculino; se comporta localmente agresivo y con bajo riesgo de metástasis a distancia. La baja incidencia de este tipo de neoplasias ha dificultado notablemente cualquier esfuerzo de estudio profundo en cuanto a información sobre sus aspectos clínico-patológicos, conducta y manejo terapéutico, ya que hasta el momento solo se han reportado en la literatura mundial menos de 70 casos.A continuación se presenta un caso clínico de AFS en un paciente masculino de 30 años de edad, sin antecedentes médicos contributorios, que muestra una lesión exofítica, de gran tamaño, consistencia firme y tendencia al sangramiento, en región paramandibular izquierda; con una evolución de 10 meses. Se realizó biopsia incisional la cuál arrojó AFS, se planificó para extirpación quirúrgica mediante una hemimandibulectomía parcial con reconstrucción inmediata más vaciamiento ganglionar y posterior radioterapia preventiva de 60Gy por 1 mes.