Enfermedad de Células de Langerhans Crónica Focal Poliostótica. Caso Pediátrico

Introducción: La Enfermedad de células de Langerhans (ECL), anteriormente denominada Histiocitosis X o de células de Langerhans, es una entidad compleja caracterizada por proliferación de células de Langerhans, cuyas manifestaciones pueden variar desde una lesión solitaria hasta un desorden multisistémico que amenaza la vida del paciente. Objetivo: Describir las manifestaciones de la ECL con compromiso bucal y maxilofacial presentes en un paciente pediátrico. Reporte de caso: Se trata de un paciente masculino de 3 años de edad, quien acude a consulta por asimetría facial y dolor en zona mandibular izquierda de 4 meses de evolución. Al examen extrabucal se observó aumento de volumen en zona parietal derecha, así como discreta expansión mandibular izquierda. Al examen intrabucal se observó ausencia del 74 y en su lugar zona cubierta por una membrana blanquecina y expansión en sentido vestíbulo-lingual mandibular así como lesión ulcerativa en tuberosidad y parte del paladar lado derecho. Se indica TAC y radiografías de cráneo y huesos largos, donde se evidencia imagen radiolúcida en fémur, mandíbula y bóveda craneana. Se realiza estudio histopatológico e inmunohistoquímico de las lesiones bucales, diagnosticándose así ECL crónica generalizada. Se remitió al paciente a oncología para recibir terapia sistémica. Conclusiones: La ECL es una enfermedad que requiere un equipo multidisciplinario para su correcto diagnóstico y tratamiento. Las patologías de este tipo suelen no limitarse a la cavidad bucal y pueden semejar lesiones odontogénicas es por ello que su manejo es crucial para un buen diagnóstico y mejor pronóstico del paciente