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Hallazgos presentes en un caso de Secuencia de Robin

La secuencia de Pierre Robin es una anomalía congénita del primer arco branquial, caracterizada principalmente por una triada que consta de micrognatia o retrognatia aparente, hendidura de paladar secundario o en ocasiones solo hendidura de paladar blando y glosoptosis; de etiología a veces desconocida. Se estima una prevalencia de 1:8.500 RN vivos, siendo el 80% asociado con síndromes específicos. Generalmente el examen físico es suficiente para diagnosticar esta condición, y el asesoramiento genético puede ayudar a descartar otras anomalías y síndromes asociados; sin embargo, cabe destacar que esta secuencia puede presentarse en su forma pura. En el siguiente trabajo se reporta el caso de un paciente pediátrico de 9 años de edad con diagnostico de Pierre Robin, quien es tratado en el postgrado de Odontología Infantil de la Universidad Central de Venezuela, y que durante el curso de su tratamiento odontológico, y mediante los exámenes clínicos y radiográficos pertinentes para el momento, presentó características diferenciales con los casos descritos en la literatura, como retardo variable entre los estadíos de desarrollo de la dentición en los diferentes gérmenes dentales e hipodoncia de 45 y 35 según patrones preestablecidos, dichos hallazgos no han sido descritos en ninguna entidad asociada a la secuencia de Robin, tomando es cuenta que, las secuencias malformativas son de origen poligénico-ambiental, mientras que las hipodoncias dentarias pueden corresponder a un gen dominante, aunque no hay antecedentes familiares. Conclusión: La secuencia de Robin es una anomalía de fácil diagnóstico clínico, debido al aspecto facial y maloclusión dental que este presenta.Según informe de asesoramiento genético, el desorden en la secuencia de erupción y la hipodoncia son hallazgos no comunes, y es poco probable una asociación al azar de ambos hechos, y más probable que ambos estén relacionados en un caso inusual.
Venezuelan Division Meeting
2009 Venezuelan Division Meeting (Porlamar, Venezuela)
Porlamar, Venezuela
2009
16
Scientific Groups
  • Veitia Estrada, Lizmar Duvraska  ( Universidad Central de Venezuela, Caracas, N/A, Venezuela )
  • Da Silva, Luzia  ( Universidad Central de Venezuela, Caracas, N/A, Venezuela )
  • Simosa, Venancio  ( Universidad Central de Venezuela, Caracas, N/A, Venezuela )
  • Poster Session
    Oral Medicine & Pathology
    11/11/2009