Displasia Fibrosa Cráneo-Facial: Caracterización clínico-patológica y manejo de 10 casos

La Displasia Fibrosa es una lesión fibro-ósea benigna en la cual el hueso normal es sustituido por tejido conectivo fibroso en el que prolifera hueso inmaduro. Su forma más común es limitada a un solo hueso (monostótica) y rara vez se afectan varios huesos (poliostótica) pudiendo asociarse a alteraciones hormonales y cutáneas. Cuando afecta el macizo cráneo-facial se le denomina displasia fibrosa cráneo-facial (DFCF). El objetivo del presente trabajo es caracterizar clínicamente, radiográficamente e histopatológicamente 10 casos de DFCF y describir el manejo terapéutico así como la evolución de cada caso. Materiales y Métodos: Fueron seleccionados 10 casos de DFCF diagnosticados y tratados en el Servicio de Cirugía Buco-Maxilofacial del Hospital General del Este “Dr. Domingo Luciani”. Fueron recolectados de la historia clínica datos epidemiológicos, clínicos, radiográficos, tratamiento y evolución de cada paciente. Resultados: Los pacientes oscilaron entre 22 y 49 años con una distribución igualitaria por género. El hueso maxilar siempre fue afectado, pero la lesión se extendía siempre a más de 2 huesos faciales. Cefalea y visión borrosa fueron síntomas comunes. Expansión ósea y asimetría facial fueron los signos más frecuentes de la enfermedad. Radiográficamente todas las lesiones mostraron un patrón mixto de límites irregulares. El diagnóstico diferencial más común fue el fibroma osificante central. Todos los pacientes fueron tratados mediante remodelado quirúrgico después de biopsia incisional y sólo dos pacientes han sido reintervenidos en lapsos de hasta 2 años. Conclusiones: La DFCF es una enfermedad que afecta adultos jóvenes comprometiendo su estética y función. Suele confundirse con el Fibroma osificante central por lo cual es importante manejar sus características epidemiológicas, clínicas y radiográficas. El tratamiento más frecuentemente usado es el remodelado óseo el cual no detiene su continuo crecimiento por lo cual se hace relevante investigar otra forma terapéutica que garantice la remisión total de esta lesión.